蕈样真菌病临床表现
蕈样真菌病的临床表现主要分为红斑期、斑块期和肿瘤期： 红斑期： 皮肤上出现斑片状皮疹，通常不萎缩，但有些患者表现为萎缩或非萎缩型斑片。 皮疹常附着鳞屑，形状多样，如圆形、卵圆形、环状、多环状或弓形。 萎缩型斑片表面光亮、皱缩，正常沟嵴消失，毛细血管扩张，色素减退或加深。
病理上，蕈样真菌病表现为辅助T细胞的异常增生。同时，Langerhans细胞和交指状网状细胞也参与病变过程。临床表现：病程呈现慢性进展性。初期以多种形态的红斑和浸润性损害为表现。随着时间的推移，病变可能逐渐发展，并累及淋巴结以及内脏器官，表现出晚期的肿瘤性特征。
可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等，形状不一的褐红色高起结节，倾向早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性淡灰白色物质，溃疡边缘卷曲，好发于躯干部，但亦可发生于任何部位甚至口腔和上呼吸道，一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。
蕈样真菌病是一种慢性渐进性疾病，初期表现为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。综上所述，蕈样真菌病的流行病学特征在不同国家和地区存在差异，且近年来有增加的趋势，需要进一步加强研究和关注。
蕈样真菌病（mycosisfungoides健康搜索，MF）是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿（granulomafungoides），奥斯波茨（Auspitz）氏皮肤病，阿利贝尔氏病。是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。
蕈样肉芽肿临床表现
此外，蕈样真菌病还可能表现为红皮病型亚类，包括全身性剥脱、皮肤潮红、毛发稀少、甲营养不良和掌跖角化等。有时还会出现毛囊性黏蛋白病，以及色素减退损害等。
蕈样肉芽肿的临床表现主要分为三期：红斑期、斑块期和肿瘤期。红斑期： 皮损表现为大小不一的红斑，伴随轻度脱屑。 红斑边界清晰，颜色从橘红至暗紫红。 可能有萎缩、色素沉着或减退等异色改变。 常见于非暴露部位，如臀部和四肢。 初期可能瘙痒，有时皮损自行消退不留痕迹。
蕈样肉芽肿的诊断与治疗：诊断： 临床表现观察：观察是否出现红斑期、斑块期和肿瘤期的皮损表现，注意皮损的大小、颜色、脱屑情况及是否伴有瘙痒等症状。 皮肤活检：由于蕈样肉芽肿的临床表现易与其他皮肤病混淆，因此多次皮肤活检是明确诊断的重要手段。
临床表现包括：红斑期，病变形态多样，通常为淡红色或略带紫色，局部皮肤可能有轻微的瘙痒或刺痛。皮肤病变可能逐渐扩展，有时可伴有发热、淋巴结肿大、体重减轻等症状。在疾病晚期，患者可能出现贫血、肝脾肿大等全身症状。诊断通常通过皮肤活检、组织病理学检查和免疫组织化学分析来确定。
经典型蕈样肉芽肿临床上表现为三期皮损，即红斑期、斑块期和肿瘤期，但三期可部分重叠，因而临床上可同时见到三期皮损。蕈样肉芽肿临床进展缓慢，往往历经数年甚至数十年。早期表现为非特异性的湿疹样或银屑病样皮损，在确诊之前往往需要经历多次皮肤活检。皮损从开始发生到确诊的平均时间为4-6年[3]。
慢性湿疹：因其长期存在的炎症和皮肤改变，可能与蕈样肉芽肿的初期症状相似。银屑病：表现为皮肤红斑、鳞屑，有时难以与蕈样肉芽肿区分。体癣：由真菌感染引起的皮肤病，其皮疹形态可能与蕈样肉芽肿的某些阶段相似。药疹：由药物引起的皮肤过敏反应，其症状可能与蕈样肉芽肿混淆。
他扎罗汀的药代动力学及安全性
他扎罗汀的药代动力学特性包括：其透皮吸收非常有限，仅有约1%的药物及其代谢产物进入血液，大部分药物在皮肤内发挥直接作用。 在血液中，他扎罗汀迅速（8分钟）经脂酶转化为活性形式——他扎罗汀酸，随后经历氧化过程，转化为亚砜、砜等极性代谢产物，半衰期约为17至18小时。
他扎罗汀药代动力学有三个特点：①透皮吸收甚少，药物及其代谢产物低于1%被吸入血液，大部分药物存留在皮肤产生作用。②药物在血液中迅速（8 min）被脂酶转化为具有活性的他扎罗汀酸，再进一步氧化成亚砜、砜以及更极性化的水溶性代谢产物，它们的半衰期为17～18 h。
最后一次给药后8小时，测得他扎罗汀酸的Cmax为31±78ng/ml，其中5位给药剂量为2mg/cm2的患者在第15天时，测得AUC0～24hr为32±32nghr/ml。
银屑病：外用，每晚临睡前半小时将适量本品涂于患处。用药前，先清洗患处；待皮肤干爽后，将药物均匀涂布于皮损上，形成一层薄膜；涂药后应轻轻揉擦，以促进药物吸收；之后再用肥皂将手洗净。痤疮：清洁面部，待皮肤干爽后，取适量(2mg/cm2)他扎罗汀乳膏涂于患处，形成一层薄膜，每天一次，每晚用药。
什么是SAPHO综合征?
1、SAPHO综合征是一种罕见的综合病症，主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎。最常见的骨关节症状集中在前胸壁，如胸骨、锁骨和胸肋锁关节，脊柱和骶髂关节也常受影响。皮肤方面，手掌和脚底的掌跖脓疱病和严重痤疮是其标志性特征。
2、SAPHO综合征是风湿病的一种，SAPHO是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎五个英文单词的缩写。SAPHO综合征主要包括骨病变和掌跖脓疱病，发病年龄以青中年多发，最常受累的关节有胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。目前其病因和发病机制仍然不清楚。
3、痤疮，医学术语又名SAPHO综合征，全称为滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎综合征。这是一种罕见的慢性炎症性疾病，主要影响皮肤、关节和骨骼系统。它不仅表现为面部的粉刺和痘痘，还可能伴随着关节的疼痛、肿胀，甚至骨质增生。
蕈样肉芽肿/蕈样霉菌病的诊断与治疗
因此通常需要多次行皮肤活检以明确诊断。临床上大斑块型的斑块状副银屑病（parapsoriasis en plaques）多数在一段时间内会演变为蕈样肉芽肿。
然而，文献表明， 蕈样肉芽肿中部分患者可以发生向大T细胞淋巴瘤转化，其诊断标准是MF病灶活检中大细胞数量大于25。 皮肤蕈样霉菌病，是原发于皮肤淋巴网状组织的恶生肿瘤，现已证实本病是T细胞，特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤T细胞淋巴瘤。
在蕈样霉菌病的诊断过程中，医生会详细询问病人的病史，关注首发症状、淋巴结肿大出现的时间及其增长速度，是否伴有全身症状，如发热、盗汗、皮肤瘙痒和体重下降，非何杰金淋巴瘤还需询问消化系统症状。体格检查是诊断的重要环节，医生会检查全身浅表淋巴结是否肿大，注意咽部、乳腺、睾丸等部位有无侵犯迹象。
蕈样肉芽肿的治疗方法主要包括以下几种：局部治疗：适用于早期和斑块期：采用局部应用化疗药物氮芥或光疗，如PUVA或窄波UVB。电子束照射治疗：当局部治疗和光化学疗法无效时：可能需要采用电子束照射治疗，并配合全身化疗。
早期识别蕈样肉芽肿是一个关键步骤，需要谨慎区分其与其他皮肤病。首先，良性炎症性皮肤病如慢性湿疹、银屑病、体癣和药疹等可能在初期误导诊断，因为它们的症状相似。正确诊断需长期观察和多次活体组织检查，以避免误诊或延误治疗。
